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肯尼迪病的临床、电生理与分子遗传学特点分析 下载:84 浏览:480

​李书剑 王丽丽 秦灵芝 邵文君 李玮 《神经科学研究》 2019年3期

摘要: 探讨肯尼迪病的临床、电生理与分子遗传学特征, 为提高该病的早期诊断率提供帮助。方法收集自2013年12月至2018年3月在河南省人民医院神经内科就诊的13例肯尼迪病患者的临床资料, 采用毛细血管电泳法检测所有患者雄激素受体(AR)基因1号外显子(CAG)异常重复扩增次数。结果 13例患者均为慢性病程, 主要以四肢肌肉萎缩、舌肌萎缩和球麻痹为临床表现。10例患者出现乳房女性化, 11例患者性激素水平紊乱。电生理检查显示多数患者感觉神经动作电位波幅降低;运动单位电位时限增宽, 波幅增高;出现纤颤电位、束颤电位及正锐波等自发电活动。13例患者均可见AR基因1号外显子(CAG)异常重复扩增, 重复次数为40~54次。结论肯尼迪病以下运动神经元系统损害、球麻痹以及激素功能紊乱为主要临床特征, 电生理表现为神经源性损害, AR基因突变检测是诊断金标准。

石油企业内部控制与风险管理的完善路径 下载:135 浏览:1511

王丽丽 《中国石油工业》 2023年11期

摘要: 本文旨在探讨石油企业内部控制与风险管理的完善路径,以应对复杂多变的市场环境和风险挑战。在全球石油市场竞争日益激烈的背景下,石油企业面临着来自市场波动、环境法规等多方面的风险。通过分析内部控制与风险管理的关系,本文提出了建立健全的内部控制体系、加强信息技术应用、培养专业人才、优化风险管理流程等完善路径。这些路径将有助于石油企业更好地应对风险挑战,提升企业综合竞争力。

轻质建筑材料在建筑节能中的应用研究 下载:685 浏览:972

王丽丽 《材料科学研究》 2024年4期

摘要: 随着全球环境保护意识的日益增强和可持续发展理念的深入人心,建筑节能已成为现代建筑领域的重要课题。轻质建筑材料作为建筑节能的重要手段之一,以其轻质、保温、隔热、吸声等特性,在建筑节能中发挥着越来越重要的作用。本文将对轻质建筑材料在建筑节能中的应用进行深入研究,以期为实际工程提供有益的参考。

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