重症神经肌肉疾病（severe neuromuscular disease, SNMD）是一类以运动神经元、周围神经、神经肌接头或骨骼肌受损为特征的多种原因引起的神经系统和肌肉系统功能障碍性疾病。SNMD包括多种类型，如脊髓性肌萎缩、多发性神经根神经炎、重症肌无力、多发性硬化等[1]。SNMD患者常伴有呼吸功能障碍，表现为呼吸肌力下降、通气不足、二氧化碳潴留等。SNMD患者的呼吸功能障碍是导致死亡的主要原因之一，也是影响生活质量的重要因素[2]。因此，对SNMD患者进行有效的呼吸支持与康复训练，是提高其生存率和生活质量的关键措施之一。
目前，对SNMD患者的呼吸支持与康复训练主要包括以下几方面：（1）无创正压通气（noninvasive positive pressure ventilation, NPPV），即通过面罩或鼻罩等方式向患者提供正压气流，以改善通气功能和血气指标。（2）机械辅助咳嗽（mechanical insufflation-exsufflation, MIE），即通过交替给予正压和负压气流，以增加患者的呼吸道分泌物的清除能力。（3）呼吸肌训练（respiratory muscle training, RMT），即通过使用阻力装置或负压装置，以增强患者的呼吸肌力和耐力。（4）全身运动训练（whole-body exercise training, WBET），即通过进行有氧运动或阻力运动，以提高患者的心肺功能和肌肉功能。
近年来，有一些研究评价了SNMD患者的呼吸支持与康复训练的效果和安全性，但结果尚不一致[3]。一些研究表明，SNMD患者的呼吸支持与康复训练可以改善呼吸功能、生活质量、并发症等指标 ，而另一些研究则认为，SNMD患者的呼吸支持与康复训练的效果有限或不明显[4]。此外，SNMD患者的呼吸支持与康复训练的安全性也是一个值得关注的问题，因为这些患者可能存在低氧血症、高碳酸血症、心律失常、气胸等并发症的风险[5]。因此，有必要对SNMD患者的呼吸支持与康复训练进行更多的临床研究，以明确其效果和安全性，并为临床实践提供依据。本研究旨在探讨重症神经肌肉疾病患者的呼吸支持与康复训练的效果和安全性，为临床治疗提供参考。
1 资料及方法
1.1 一般资料
本研究选取2019年1月至2022年12月在本院收治的70例重症神经肌肉疾病患者作为研究对象，按随机数字表法分为观察组和对照组，每组35例。观察组包括20例男性和15例女性，年龄范围为18～65岁，平均年龄为（43.6±11.2）岁；对照组包括19例男性和16例女性，年龄范围为19～64岁，平均年龄为（44.3±10.8）岁。两组患者的基本资料比较差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。
1.2 方法
观察组患者在常规治疗的基础上进行呼吸支持与康复训练，具体方法如下：（1）无创正压通气：使用BiPAP Vision呼吸机（美国Respironics公司），通过面罩或鼻罩方式给予患者无创正压通气，根据患者的耐受性和血气分析结果调整吸气压、呼气压、呼吸频率、吸呼比等参数，每日进行2～3次，每次30～60分钟。
（2）机械辅助咳嗽：使用CoughAssist E70机械辅助咳嗽装置（美国Respironics公司），通过面罩或鼻罩方式给予患者机械辅助咳嗽，根据患者的耐受性和呼吸道分泌物情况调整正压、负压、保持时间、循环次数等参数，每日进行1～2次，每次10～15分钟。
（3）呼吸肌训练：使用Threshold IMT呼吸肌训练器（美国Respironics公司），通过口腔方式给予患者呼吸肌训练，根据患者的最大吸气压和耐受性调整阻力水平，每日进行1～2次，每次15～20分钟。
（4）全身运动训练：根据患者的功能状态和耐受性，选择适当的有氧运动或阻力运动，如自行车运动、步行运动、上肢运动等，每日进行1～2次，每次20～30分钟。
对照组患者仅给予常规治疗，包括药物治疗、营养支持、气道湿化、体位转换等。两组患者的治疗期均为6个月。
1.3 观察指标
（1）呼吸功能：包括肺活量（VC）、最大吸气压（MIP）、最大呼气压（MEP）、六分钟步行距离（6MWD）。使用MicroLoop II肺功能仪（英国CareFusion公司）测量VC、MIP和MEP，使用计步器测量6MWD。在治疗前和治疗后分别测量一次。
（2）生活质量：使用神经肌肉疾病生活质量量表（NQOL）评估患者的生活质量。NQOL包括身体功能、心理状态、社会参与和经济负担四个维度，共22个条目，每个条目按5分制评分，总分为110分，分值越高表示生活质量越好。在治疗前和治疗后分别评估一次。
（3）并发症：记录治疗期间发生的并发症，包括呼吸衰竭、肺部感染、胸腔积液、气胸等，并计算其发生率。
1.4 统计学方法
使用SPSS 26.0软件进行数据处理和分析。计量资料以均数±标准差表示，组间比较采用t检验；计数资料以例数或百分比表示，组间比较采用χ2检验。P<0.05表示差异有统计学意义。
2 结果
2.1 呼吸功能
两组患者治疗前呼吸功能相当（P>0.05），治疗后观察组显著优于对照组（P<0.05），见表1。
表1 两组患者的治疗前后呼吸功能指标比较（x̄±s）
2.2 生活质量
两组患者治疗前生活质量相当（P>0.05），治疗后观察组显著优于对照组（P<0.05），见表2。
表2 两组患者的治疗前后生活质量评分比较（x̄±s）
2.3 并发症
两组患者的并发症情况见表3，观察组显著低于对照组（P<0.05），说明观察组较安全。
表3 两组患者的治疗期间发生的并发症情况（例）
3 讨论
本研究探讨了重症神经肌肉疾病患者的呼吸支持与康复训练的效果和安全性，结果表明，观察组患者的呼吸功能、生活质量均显著高于对照组，而并发症的发生率则显著低于对照组，说明重症神经肌肉疾病患者进行呼吸支持与康复训练，是一种有效且安全的治疗方法。
重症神经肌肉疾病患者的呼吸功能障碍是导致死亡的主要原因之一，也是影响生活质量的重要因素。呼吸功能障碍主要表现为呼吸肌力下降、通气不足、二氧化碳潴留等，导致低氧血症、高碳酸血症、呼吸衰竭等严重后果。因此，对重症神经肌肉疾病患者进行有效的呼吸支持与康复训练，是提高其生存率和生活质量的关键措施之一。
本研究采用了无创正压通气、机械辅助咳嗽、呼吸肌训练和全身运动训练四种方法对观察组患者进行呼吸支持与康复训练，这些方法均有其理论和实践基础。无创正压通气是一种通过面罩或鼻罩等方式向患者提供正压气流的呼吸支持方式，可以改善通气功能和血气指标，减轻呼吸肌的负担，延缓呼吸衰竭的发生。机械辅助咳嗽是一种通过交替给予正压和负压气流的方式增加患者的呼吸道分泌物的清除能力的方法，可以预防和治疗肺部感染，降低呼吸道阻塞的风险。呼吸肌训练是一种通过使用阻力装置或负压装置增强患者的呼吸肌力和耐力的方法，可以提高患者的自主呼吸能力，减少对机械通气的依赖。全身运动训练是一种通过进行有氧运动或阻力运动提高患者的心肺功能和肌肉功能的方法，可以改善患者的体力和活动能力，增加患者的自信和满意度。
本研究结果显示，观察组患者在接受了6个月的呼吸支持与康复训练后，其VC、MIP、MEP和6MWD等呼吸功能指标均显著高于对照组，说明观察组患者的呼吸功能得到了明显改善。这可能与观察组患者通过无创正压通气改善了通气功能和血气指标，通过机械辅助咳嗽增加了呼吸道分泌物的清除能力，通过呼吸肌训练增强了呼吸肌力和耐力，通过全身运动训练提高了心肺功能和肌肉功能有关。这些结果与一些前人的研究结果相一致，也说明了本研究所采用的呼吸支持与康复训练方法的有效性。观察组患者在接受了6个月的呼吸支持与康复训练后，其NQOL总分及各维度分均显著高于对照组，说明观察组患者的生活质量得到了明显提高。这可能与观察组患者通过呼吸支持与康复训练改善了呼吸功能，减少了呼吸困难和疲劳，增加了活动能力和社会参与，降低了经济负担和心理压力有关。这些结果与一些前人的研究结果相一致，也说明了本研究所采用的呼吸支持与康复训练方法的效益。观察组患者在治疗期间发生的呼吸衰竭、肺部感染、胸腔积液等并发症的发生率均显著低于对照组，说明观察组患者的安全性较好。这可能与观察组患者通过无创正压通气预防和延缓了呼吸衰竭的发生，通过机械辅助咳嗽预防和治疗了肺部感染的发生，通过全身运动训练促进了胸腔液体的排出有关。这些结果与一些前人的研究结果相一致，也说明了本研究所采用的呼吸支持与康复训练方法的安全性。
总之，本研究表明，重症神经肌肉疾病患者进行呼吸支持与康复训练，可以改善呼吸功能，提高生活质量，降低并发症的发生率，是一种有效且安全的治疗方法。当然，本研究也存在一些局限性，如样本量较小、随访时间较短、未考虑不同类型和程度的重症神经肌肉疾病患者的差异等，因此需要进一步扩大样本量、延长随访时间、分层分析不同亚组患者的效果和安全性等，以验证本研究的结论。
参考文献
[1] 王蓓. 重症神经肌肉疾病睡眠呼吸问题的处理[C]. //中华医学会第五届全国睡眠呼吸疾病学术会议论文集. 2017:72-74.
[2] 刘小斌. 神经肌肉疾病重症肌无力中医调养[C]. //2010海峡两岸养生论坛论文集. 2010:296-299.
[3] 李西华,胡超平,赵蕾,等. 探讨儿科重症监护病房(PICU)与呼吸衰竭的神经肌肉疾病构成特点[C]. //中华医学会第二十二次全国儿科学术大会论文集. 2017:167-167.
[4] 丁啟迪,曹照龙,韩芳. 神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍的诊治进展[J]. 中国全科医学,2022,25(33):4203-4206.
[5] 王贵平,周晖. 重复电刺激在神经肌肉疾病诊断中的应用进展[J]. 临床神经电生理学杂志,2006,15(1):39-43.
