孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为一种间叶源性肿瘤，其起源可追溯到表达CD34抗原的树突状间质细胞，其发生部位遍布人体全身多个组织器官，尤以脏层胸膜部位居多[1]。相比之下，胸膜外孤立性纤维性肿瘤（ESFT）则较为少见。免疫组化抗体Vimentin、CD34、STAT6的阳性表达，对于明确ESFT的诊断具有显著的特异性，为临床诊治提供了有力依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院于2018年4月—2024年4月期间收治的24例胸膜外孤立性纤维性肿瘤患者，其中，男13例，女11例，初诊年龄22~83岁，平均（46.83±5.21）岁。24例患者的病理切片由专业医师进行阅片，并总结病例的组织学形态特征及免疫组化表型。
1.2 HE染色
具体方法为：固定、包埋、切片并进行苏木精-伊红染色。
1.3 免疫组织化学技术
采用EnVision二步法，二氨基联苯胺显色，苏木素复染；所用抗体及试剂购置于福州迈新生物科技有限公司。
2 结果
2.1 病理特征
标本基本情况：24例胸膜外孤立性纤维性肿瘤标本均完整，组织保存良好，无明显污染或破坏。肿瘤大小不等，形态各异，最大者直径达10cm，最小者仅约2cm。切面多呈灰白或淡黄色，质地较韧，部分可见包膜。肿瘤分别位于颈部、腹腔、四肢及皮下等多个部位。其中，颈部肿瘤最为多见，占病例总数的37.5%（9/24），腹腔次之，占29.2%（7/24）。
组织学形态：胸膜外孤立性纤维性肿瘤的组织学形态呈现多种类型。多数肿瘤显示出典型的梭形细胞形态，这些细胞通常呈束状、编织状或漩涡状排列，间质中可见丰富的胶原纤维。部分肿瘤细胞形态较为多样，包括圆形、卵圆形甚至多角形细胞，细胞大小也较为一致，核呈圆形或卵圆形，染色质细腻，核仁不明显。间质中除了粗大的胶原纤维外，还可见鹿角状血管及管周透明变性。此外，少数病例中观察到明显的细胞异型性，核分裂象也较为明显，但未见坏死和出血现象。见表1。
免疫组化表型：所有胸膜外孤立性纤维性肿瘤标本均表现出Vimentin、CD34和STAT6的阳性表达。Vimentin阳性表达率为100%（24/24），表现为肿瘤细胞和间质纤维的弥漫性着色；CD34阳性表达率为95.8%（23/24），主要着色于肿瘤细胞胞膜及间质血管；STAT6阳性表达率为91.7%（22/24），主要着色于肿瘤细胞核。此外，少数病例中SMA、Bcl-2及S-100呈阳性表达，但阳性细胞数量较少且着色较淡。而CK、EMA、Desmin、SMA及MyoD1等抗体在所有标本中均为阴性表达。见表1。
表1 胸膜外孤立性纤维性肿瘤的病理学特征
3 讨论
胸膜外孤立性纤维性肿瘤作为一种较为罕见的间叶源性肿瘤，其临床诊断和治疗一直是医学界关注的重点。ESFT在形态学特征上与SFTP存在显著的相似性，主要表现为胶原间质中呈现出无序分布的椭圆形或梭形细胞。同时，这类肿瘤还可能包含混合细胞成分，具有成脂肪的特性，并含有丰富的巨细胞形态。从细胞形态、肿瘤边界、细胞极性以及侵袭性等多个方面来看，ESFT展现出了极大的变异性。据相关报道，ESFT几乎能在每个解剖部位发生，显示出其广泛的分布特性。
从组织学形态视角深入剖析，ESFT呈现出多样化的形态特性，这些特性与其在体内发生的部位及生长模式紧密相联。本研究经过详尽的病理观察与分析，揭示出多数ESFT具备典型的梭形细胞形态，细胞排列规整，形态一致，犹如一支经过精心训练的军队，展现出高度的组织化结构。在间质中，可观察到丰富的胶原纤维，它们如同坚韧的纽带，将细胞紧密相连，维持着肿瘤结构的稳定性。此外，“鹿角状”血管亦是ESFT的典型特征，其形态独特，犹如鹿角般分叉繁复，为肿瘤提供必要的营养与氧气供给[2]。然而，并非所有ESFT均展现出典型的良性特征。部分肿瘤在形态上表现出显著的细胞异型性，细胞大小不等，核仁异常增生，这些变化通常与恶性肿瘤的进展密切相关。此外，一些ESFT还可能出现坏死和出血等恶性病理表现，这些现象进一步揭示了该疾病潜在的恶性倾向。
免疫组化表型在胸膜外孤立性纤维性肿瘤的诊断中具有重要意义。本研究结果显示，所有肿瘤标本均表现出Vimentin、CD34和STAT6的阳性表达，提示这些标记物在胸膜外孤立性纤维性肿瘤的诊断中具有重要价值。Vimentin作为一种中间丝蛋白，广泛存在于间叶源性肿瘤中，其阳性表达有助于确认肿瘤的组织来源。CD34是一种跨膜糖蛋白，在多种造血和间叶源性肿瘤中均有表达，其阳性表达有助于区分胸膜外孤立性纤维性肿瘤与其他类型的肿瘤[3]。STAT6是一种信号转导和转录激活因子，在胸膜外孤立性纤维性肿瘤中特异性表达，其阳性表达对于该疾病的诊断具有决定性意义。此外，部分病例中SMA、Bcl-2及S-100的阳性表达虽然数量较少且着色较淡，但仍可作为辅助诊断指标。相比之下，CK、EMA、Desmin、SMA及MyoD1等抗体在所有标本中的阴性表达，有助于排除其他类型的肿瘤，且进一步支持胸膜外孤立性纤维性肿瘤的诊断。
综上所述，胸膜外孤立性纤维性肿瘤具有多种组织学形态和免疫组化表型特征，临床医生在诊断时需结合患者的临床表现、影像学检查和病理学特征进行综合判断。对于疑似病例，建议进行免疫组化检查以明确诊断，并根据肿瘤的生长方式和分化程度制定个性化的治疗方案。