PDF下载
胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理特征分析

李清姣

湖南省人民医院,湖南师范大学附属第一医院,病理科,湖南省长沙市,410000

摘要: 目的:分析胸膜外孤立性纤维性肿瘤患者的临床病理特征。方法:选取我院于2018年4月—2024年4月期间收治的24例胸膜外孤立性纤维性肿瘤患者肿瘤样本进行HE及免疫组化染色,结合临床诊断结果进行分析。结果:孤立性纤维性肿瘤的组织学形态多样,典型者可见卵圆形或梭形细胞不规则排列,间质中可见粗大的胶原带、鹿角状血管及管周透明变性;免疫组化染色STAT-6、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为95.83%、91.67%、91.67%、79.17%、25.0%。结论:孤立性纤维性肿瘤多发于胸膜内,若发生在其他部位,则可通过免疫组化表型和组织学特征进行确诊。
关键词: 胸膜外孤立性纤维性肿瘤;组织学形态;病理特征
DOI:10.12721/ccn.2024.157050
基金资助:
文章地址:

孤立性纤维性肿瘤(SFT)作为一种间叶源性肿瘤,其起源可追溯到表达CD34抗原的树突状间质细胞,其发生部位遍布人体全身多个组织器官,尤以脏层胸膜部位居多[1]。相比之下,胸膜外孤立性纤维性肿瘤(ESFT)则较为少见。免疫组化抗体Vimentin、CD34、STAT6的阳性表达,对于明确ESFT的诊断具有显著的特异性,为临床诊治提供了有力依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院于2018年4月—2024年4月期间收治的24例胸膜外孤立性纤维性肿瘤患者,其中,男13例,女11例,初诊年龄22~83岁,平均(46.83±5.21)岁。24例患者的病理切片由专业医师进行阅片,并总结病例的组织学形态特征及免疫组化表型。

1.2 HE染色

具体方法为:固定、包埋、切片并进行苏木精-伊红染色。

1.3 免疫组织化学技术

采用EnVision二步法,二氨基联苯胺显色,苏木素复染;所用抗体及试剂购置于福州迈新生物科技有限公司。

2 结果

2.1 病理特征

标本基本情况:24例胸膜外孤立性纤维性肿瘤标本均完整,组织保存良好,无明显污染或破坏。肿瘤大小不等,形态各异,最大者直径达10cm,最小者仅约2cm。切面多呈灰白或淡黄色,质地较韧,部分可见包膜。肿瘤分别位于颈部、腹腔、四肢及皮下等多个部位。其中,颈部肿瘤最为多见,占病例总数的37.5%(9/24),腹腔次之,占29.2%(7/24)。

组织学形态:胸膜外孤立性纤维性肿瘤的组织学形态呈现多种类型。多数肿瘤显示出典型的梭形细胞形态,这些细胞通常呈束状、编织状或漩涡状排列,间质中可见丰富的胶原纤维。部分肿瘤细胞形态较为多样,包括圆形、卵圆形甚至多角形细胞,细胞大小也较为一致,核呈圆形或卵圆形,染色质细腻,核仁不明显。间质中除了粗大的胶原纤维外,还可见鹿角状血管及管周透明变性。此外,少数病例中观察到明显的细胞异型性,核分裂象也较为明显,但未见坏死和出血现象。见表1。

免疫组化表型:所有胸膜外孤立性纤维性肿瘤标本均表现出Vimentin、CD34和STAT6的阳性表达。Vimentin阳性表达率为100%(24/24),表现为肿瘤细胞和间质纤维的弥漫性着色;CD34阳性表达率为95.8%(23/24),主要着色于肿瘤细胞胞膜及间质血管;STAT6阳性表达率为91.7%(22/24),主要着色于肿瘤细胞核。此外,少数病例中SMA、Bcl-2及S-100呈阳性表达,但阳性细胞数量较少且着色较淡。而CK、EMA、Desmin、SMA及MyoD1等抗体在所有标本中均为阴性表达。见表1。

表1  胸膜外孤立性纤维性肿瘤的病理学特征

1.png3 讨论

胸膜外孤立性纤维性肿瘤作为一种较为罕见的间叶源性肿瘤,其临床诊断和治疗一直是医学界关注的重点。ESFT在形态学特征上与SFTP存在显著的相似性,主要表现为胶原间质中呈现出无序分布的椭圆形或梭形细胞。同时,这类肿瘤还可能包含混合细胞成分,具有成脂肪的特性,并含有丰富的巨细胞形态。从细胞形态、肿瘤边界、细胞极性以及侵袭性等多个方面来看,ESFT展现出了极大的变异性。据相关报道,ESFT几乎能在每个解剖部位发生,显示出其广泛的分布特性。

从组织学形态视角深入剖析,ESFT呈现出多样化的形态特性,这些特性与其在体内发生的部位及生长模式紧密相联。本研究经过详尽的病理观察与分析,揭示出多数ESFT具备典型的梭形细胞形态,细胞排列规整,形态一致,犹如一支经过精心训练的军队,展现出高度的组织化结构。在间质中,可观察到丰富的胶原纤维,它们如同坚韧的纽带,将细胞紧密相连,维持着肿瘤结构的稳定性。此外,“鹿角状”血管亦是ESFT的典型特征,其形态独特,犹如鹿角般分叉繁复,为肿瘤提供必要的营养与氧气供给[2]。然而,并非所有ESFT均展现出典型的良性特征。部分肿瘤在形态上表现出显著的细胞异型性,细胞大小不等,核仁异常增生,这些变化通常与恶性肿瘤的进展密切相关。此外,一些ESFT还可能出现坏死和出血等恶性病理表现,这些现象进一步揭示了该疾病潜在的恶性倾向。   

免疫组化表型在胸膜外孤立性纤维性肿瘤的诊断中具有重要意义。本研究结果显示,所有肿瘤标本均表现出Vimentin、CD34和STAT6的阳性表达,提示这些标记物在胸膜外孤立性纤维性肿瘤的诊断中具有重要价值。Vimentin作为一种中间丝蛋白,广泛存在于间叶源性肿瘤中,其阳性表达有助于确认肿瘤的组织来源。CD34是一种跨膜糖蛋白,在多种造血和间叶源性肿瘤中均有表达,其阳性表达有助于区分胸膜外孤立性纤维性肿瘤与其他类型的肿瘤[3]。STAT6是一种信号转导和转录激活因子,在胸膜外孤立性纤维性肿瘤中特异性表达,其阳性表达对于该疾病的诊断具有决定性意义。此外,部分病例中SMA、Bcl-2及S-100的阳性表达虽然数量较少且着色较淡,但仍可作为辅助诊断指标。相比之下,CK、EMA、Desmin、SMA及MyoD1等抗体在所有标本中的阴性表达,有助于排除其他类型的肿瘤,且进一步支持胸膜外孤立性纤维性肿瘤的诊断。

综上所述,胸膜外孤立性纤维性肿瘤具有多种组织学形态和免疫组化表型特征,临床医生在诊断时需结合患者的临床表现、影像学检查和病理学特征进行综合判断。对于疑似病例,建议进行免疫组化检查以明确诊断,并根据肿瘤的生长方式和分化程度制定个性化的治疗方案。