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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎12例临床特点

​孙桂芳1 胡文涛1 袁志浩2 李京红3 刘希1 王梦涵1 张博爱1 卢宏1

1.郑州大学第一附属医院神经内科;2.郑州大学第一附属医院急诊外科;3.郑州大学第一附属医院神经内科实验室

摘要: 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后。方法收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者,总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果,进行随访,并观察预后。采用改良Rankin量表(mRS)评分进行治疗前后评估。结果 12例患者中表现为近记忆力下降者10例,定向力下降7例,全身强直阵挛性发作9例,面臂肌张力障碍发作7例,低钠血症5例,精神行为异常1例,易惊醒1例,睡眠增多3例,语言障碍4例,饮水呛咳、吞咽困难2例,头痛1例,头昏沉感2例,乏力2例,共济失调2例,合并心动过缓3例,小便障碍2例,肠梗阻1例,腹泻1例。入院mRS评分3分者8例,4分者4例。脑电图异常者6例,多为局灶性或弥漫性慢波,可伴异常癫痫波发放。头颅MRI异常者4例,主要累及海马、颞叶内侧、基底节区,1例患者因植入心脏起搏器不能做MRI检查。2例患者合并肺部结节,1例合并甲状腺抗体阳性和类风湿因子增高。治疗后6~24个月随访结果显示,无1例死亡,mRS评分2分者2例,1分9例,0分1例,遗留症状为记忆力障碍、睡眠增多、面臂肌张力障碍发作。结论抗LGI1脑炎是可治性疾病,主要临床表现为癫痫发作、高级智能下降、低钠血症等,免疫治疗可明显改善症状,预后相对较好。
关键词: 神经系统自身免疫疾病;脑炎;癫痫;强直阵挛性;记忆障碍;低钠血症
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