肌萎缩侧索硬化症(ALS)是以上下运动神经元改变为突出表现的一系列神经系统变性疾病,典型表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。近年来的研究发现ALS患者可出现许多非典型的临床表现,如认知功能障碍、自主神经功能障碍、锥体外系受损、感觉异常、眼球运动异常等。本文将对ALS非典型临床表现的最新研究进展作一综述。