<正>多发性大动脉炎(takayasu’s arteritis,TA)是一种慢性系统性炎症性疾病,以累及主动脉及其分支为主要临床特点,包括主动脉弓及其分支、降主动脉、肾动脉等。此外,在多发性大动脉炎患者中,肺动脉也常受累,但单纯累及肺动脉的多发性大动脉炎非常罕见。本病例为单纯双侧肺动脉受累的多发性大动脉炎,合并重度肺动脉高压。