摘要: 探讨微小RNA-7(miR-7)在帕金森病(PD)患者血清中的表达,并分析其与患者病情严重程度的关系及其对疾病的诊断价值。方法选取2017年1月到2019年10月期间在我院接受治疗的PD患者58例作为PD组,根据Hoehn-Yahr分级进行分组,其中<Ⅲ期的患者纳入到轻度PD组(25例),≥Ⅲ期的患者纳入到重度PD组(33例)。另选取同期在我院体检的健康志愿者30名作为对照组。采用实时荧光定量PCR检测血清miR-7的相对表达量,并采用统一PD评定量表(UPDRS)统计PD患者的UPDRSⅠ评分、UPDRSⅡ评分、UPDRSⅢ评分。采用Pearson进行相关性分析,采用ROC曲线分析血清miR-7对PD的诊断价值。结果 PD组的血清miR-7相对表达量(0.77±0.28)明显低于对照组(1.04±0.36),差异具有统计学意义(P<0.05)。轻度PD组的血清miR-7相对表达量(0.88±0.31)明显高于重度PD组(0.69±0.22),差异具有统计学意义(P<0.05)。Pearson分析显示, PD患者血清miR-7与病程、UPDRSⅠ评分均无明显的相关性(均P>0.05),但与UPDRSⅡ评分、UPDRSⅢ评分、Hoehn-Yahr分级均呈负相关(均P<0.05)。ROC分析显示,血清miR-7对PD的诊断价值一般,曲线下面积为0.698(95%CI:0.573～0.822),其最佳诊断阈值为0.95,敏感度为53.45%,特异性为86.67%。结论 miR-7在PD患者血清中呈异常低表达,且其表达水平可在一定程度上反映病情严重程度,但对PD的诊断价值一般。

摘要: 分析血氧水平依赖功能MRI与颞叶癫痫(TLE)患者的认知功能(包括语言功能、执行功能和记忆功能)的联系,探索患者脑组织功能机制原理。方法选取25例TLE患者为试验组及25名正常人为对照组,均给与神经心理学测试以及记忆功能评估,比较两组在言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、总智商(FIQ)以及记忆智商(MQ)的差异,同时比较两组功能MRI的数据。结果对照组的神经心理学测试、记忆功能评估以及VIQ、PIQ、FIQ和MQ的评分均明显高于试验组,差异有统计学意义(均P<0.01)。试验组和对照组在脑部组织的正性激活均存在明显差异(均P<0.05)。在进行语言测试时,试验组和对照组间的正性激活部位不同表现在右侧额前叶、颞外侧回和左侧小脑、角回边缘侧、楔前叶及中央后回,而负性激活区域为左侧额前叶皮质和右侧小脑、角回边缘侧及扣带前回;在进行执行功能测试时,正性激活部位不同表现在右侧额前叶、颞叶、小脑前叶及左侧颞上回,脑组织负性激活区没有明显差别;在进行记忆功能测试时,正性差异位于双侧扣带前回及楔前叶,而负性激活差异位于左侧额下回及中央后回。结论认知功能与皮质下的连接功能相关,TLE和非TLE人群在进行不同的任务测试时,被激活的脑组织区域也存在明显的差异。

摘要: 分析急性大脑中动脉闭塞患者MRI中Flair序列图像上高信号血管的范围与MRI灌注图像(PWI)参数的相关关系,探讨Flair高信号血管征(FHVs)在评估急性大脑中动脉闭塞患者侧支循环中的临床应用价值。方法回顾性分析38例急性大脑中动脉闭塞患者的Flair图像及PWI图像。对Flair图像上梗死区域血管呈高信号的范围进行评分及分析,计算梗死区域与对侧正常区域的PWI参数平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)、造影剂到达时间(T0)的差值(△MTT、△TTP、△T0),将FHVs评分与PWI灌注参数差值进行相关分析。结果 FHVs评分为(4.92±0.82),其中左、右侧大脑中动脉闭塞患者评分比较差异无统计学意义(P>0.05);低分组与高分组之间△MTT、△TTP比较,差异均存在统计学意义(均P<0.05)。相关性分析显示,FHVs评分与△TTP差异有统计学意义(P<0.05),FHVs评分与△TTP呈独立正相关;而与△MTT、△T0相关性分析差异无统计学意义(均P>0.05)。结论大脑中动脉急性闭塞的患者,FHVs评分与MR PWI中△TTP呈正相关,FHVs评分可提示梗死部位侧支循环的代偿能力。

摘要: 研究银杏内酯B(GB)对甲基苯丙胺(METH)引发的小胶质细胞活化及炎症反应的影响及潜在机制。方法根据METH浓度不同分为0、300、600、1 000μmol/L METH组,采用相应浓度METH刺激BV2细胞24 h,选择最佳METH浓度。根据METH处理时间不同分为0、12、24、48 h METH组,采用1 000μmol/L METH(最佳浓度)分别刺激BV2细胞相应时间,选择最佳METH刺激时间。检测30、60、120、240、480、960μmol/L GB+METH组以及对照组的BV2细胞活力,选择最佳GB浓度。Western Blotting检测对照组、120μmol/L GB+METH组、阴性对照组(NC组)、METH+NC组、TLR4siRNA组及TLR4siRNA+METH组CD11b、Toll样受体4(TLR4)、磷酸化的核因子κB(p-NF-κB)的表达,ELISA法检测TNF-α、IL-1β和IL-6水平。结果与对照组比较,30、60、120、240、480、960μmol/L GB组细胞活力差异无统计学意义(均P>0.05),1 000μmol/L METH组细胞活力显著下降(P<0.05)。与1 000μmol/L METH组比较,120、240μmol/L GB+METH组细胞活力显著升高(P<0.05～0.01)。与0μmol/L METH组相比,300μmol/L METH组CD11b表达差异无统计学意义(P>0.05),600、1 000μmol/L METH组CD11b表达显著增加(均P<0.05),且呈浓度依赖性;300、600、1 000μmol/L METH组TLR4表达及1 000μmol/L METH组p-NF-κB表达显著升高(P<0.05～0.01)。与0 h METH组相比,12 h、24 h及48 h METH组CD11b、TLR4及p-NF-κB表达均显著增加(P<0.05～0.001)。与对照组比较,1 000μmol/L METH组CD11b表达显著升高(P<0.05),120μmol/L GB组及120μmol/L GB+METH组CD11b表达差异无统计学意义(均P>0.05)。与1 000μmol/L METH组相比,120μmol/L GB+METH组CD11b表达显著降低(P<0.05)。与NC组比较,METH+NC组TLR4、p-NF-κB、TNF-α、IL-1β、IL-6表达水平均显著升高(P<0.05～0.01)。与METH+NC组比较,TLR4siRNA组TLR4、p-NF-κB表达显著降低(均P<0.01),TLR4siRNA+METH组TLR4、TNF-α、IL-1β、IL-6表达显著降低(P<0.05～0.01)。与对照组比较,1 000μmol/L METH组BV2细胞TLR4、p-NF-κB表达显著增加(均P<0.05)。与1 000μmol/L METH组相比,120μmol/L GB+METH组BV2细胞TLR4、p-NF-κB表达显著降低(均P<0.05)。结论 GB可能通过抑制TLR4-NF-κB通路,发挥对METH引发的小胶质细胞活化及炎症反应的抑制作用。

摘要: 探讨脑深部电刺激术(DBS)对帕金森病患者流涎症状的临床治疗效果。方法收集我院2014年1月至2016年1月期间收治的伴有流涎且达到DBS手术标准的帕金森病(PD)患者22例,首先给予丘脑底核(STN)DBS(STN-DBS)治疗。然后采用唾液分泌临床分级(SCS-PD)、统一PD评定量表(UPDRS)分别在术前1周及术后6个月进行评分并进行比较。结果 (1)STN-DBS术后6个月,22例患者SCS-PD评分在关期和开期均明显低于术前组,具有显著统计学差异(均P<0.001)。(2)22例患者术后6个月其UPDRSⅡ及Ⅲ评分在关期和开期均分别低于术前组(均P<0.001),差异具有显著意义。(3)随访期间,无明显不良反应。结论 DBS在改善临床运动功能的同时,也能显著改善PD患者的流涎症状。

摘要: 探讨癫痫合并妊娠患者妊娠期间癫痫发作、抗癫痫药物使用情况、妊娠结局、分娩方式以及分娩后喂养情况,为癫痫合并妊娠患者的优生优育提供科学依据。方法分析2013年7月至2019年7月南京医科大学附属苏州医院门诊及住院的癫痫合并妊娠患者,分析患者妊娠期间癫痫发作、服用药物情况、妊娠结局、分娩方式以及喂养情况。结果共纳入72例患者,Ⅰ级38例(52.8%),Ⅱ级13例(18.1%),Ⅲ级15例(20.8%),Ⅳ级6例(8.3%)。60例(83.3%)妊娠期间服用抗癫痫药物治疗,12例(16.7%)未服用药物。其中54例(90%)患者采取单药治疗,6例(10%)采取联合用药治疗。65例(90.2%)孕早期服用叶酸。妊娠早期流产8例(11.1%)。64例正常妊娠中,子代畸形率1.5%(1/64)。剖宫产率57.1%(36/63),自然分娩42.9(27/63)。母乳喂养率46%(29/63)。结论癫痫合并妊娠患者妊娠期抗癫痫药物、分娩及喂养方式等管理有待进步一提高。

摘要: 针对≥16岁、新诊断或最近诊断为部分性癫痫发作的中国患者,比较左乙拉西坦和速释卡马西平(CBZ-IR)单药治疗的疗效。方法在Ⅲ期、随机分配、开放性试验N01364(NCT01954121)中,患者按1∶1的比例随机分配接受左乙拉西坦1 000 mg/d或CBZ-IR 400 mg/d,记录6个月无癫痫发作的患者比例及患者保留率、首次癫痫发作的时间、因不良事件或缺乏疗效导致首次癫痫发作/中止试验的时间、安全性和耐受性。结果在对符合方案集进行的分析中,接受左乙拉西坦治疗的186例患者中有88例(47.3%),接受CBZ-IR治疗的171例患者中有117例(68.4%)达到6个月无癫痫发作;校正后绝对差值为-22.9%(95%CI:-33.1%,-12.6%),其下限低于非劣效性界值-20%。左乙拉西坦组的患者保留率为48.4%,CBZ-IR组为70.2%。对于评估期首次癫痫发作时间,左乙拉西坦与CBZ-IR的风险比为2.686(95%CI:1.838,3.927);对于因不良事件或缺乏疗效导致首次癫痫发作/中止试验的时间,风险比为2.338(95%CI:1.629, 3.356)。使用左乙拉西坦在治疗中出现的不良事件(61.9%)略低于CBZ-IR(67.9%)。结论在低剂量单药治疗下,无法确定左乙拉西坦的疗效不低于CBZ-IR。左乙拉西坦的安全性/耐受性情况优于CBZ-IR。

摘要: 系统评价静脉溶栓治疗轻型卒中的疗效和安全性。方法检索PubMed、Embase、Cochrane和Web of Science数据库,检索时限是从收录开始至2019年7月。应用RevMan V 5.3软件对纳入的文献进行Meta分析。结果共有8篇文献被纳入最终研究,其中重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）静脉溶栓组1 202例,非溶栓组1 434例。Meta分析结果显示,患者良好功能结局与rt-PA静脉溶栓显著相关（OR=1.44, 95%CI:1.21～1.71,P<0.001）,但存在中度异质性[Chi2=13.49,df=7（P=0.060）,I2=48%]。亚组分析后发现,异质性的主要来源是地区。与非溶栓组相比,rt-PA溶栓组出现症状性颅内出血（sICH）的比例明显增高（OR=14.40, 95%CI:2.62～79.26,P=0.002,I2=0%）,但两组的病死率并无显著性差异（OR=0.97, 95%CI:0.54～1.76,P=0.920,I2=0%）。结论轻型卒中患者能从静脉溶栓中获益。虽然rt-PA静脉溶栓增加了sICH的风险,但不影响患者的病死率。

摘要: 探讨DSA和高分辨MRI(HR-MRI)在颈内动脉闭塞性病变(ICAO)评估中的临床价值。方法前瞻性纳入单中心符合纳排标准、且经同期DSA和HR-MRI检查,诊断为颈内动脉闭塞的患者。根据Bouthillier法将颈内动脉分为7段,按照Lee诊断标准对所有患者进行DSA诊断,按照Hasan法对所有患者进行闭塞分型。根据Ming-Li的标准对靶血管进行HR-MRI诊断。观察DSA和HR-MRI对ICAO诊断的灵敏度、特异度,比较两种检查方法对闭塞残端形态、闭塞分型、闭塞近端和远端的位置诊断的一致性。结果本研究共纳入47例患者,其中男35例(74.5%),年龄30～79岁,平均(58.6±11.5)岁。33例(70.2%)有临床症状,以偏侧肢体力弱、麻木(53.2%)和言语障碍(21.3%)最常见,少数表现为头晕,视力及视野改变及发作性意识障碍等后循环表现。有症状者mRS评分为(2.0±1.4)分,NIHSS评分为(4.2±4.2)分。DSA诊断为动脉粥样硬化38例,动脉夹层9例。HR-MRI诊断为动脉粥样硬化35例,动脉夹层12例。以HR-MRI为标准,DSA在诊断ICAO病因为动脉粥样硬化的敏感性为97.1%,特异性为66.7%;诊断动脉夹层的敏感性为66.7%,特异性为97.1%;HR-MRI与DSA诊断ICAO病因具有很高的一致性(κ=0.695,P<0.001)。两种影像对判断闭塞起始端、终末端的位置及残端形态也具有很高的一致性(κ=0.846,κ=0.903,κ=0.960;均P<0.001);以HR-MRI为标准,DSA对Hasan分型的不同类型的敏感性差异较大,其中A型和B型可以达到100%,而C型和D型的敏感性分别为77.8%和73.7%,特异性分别为86.8%和92.9%。结论对颅外段动脉粥样硬化和夹层引起的ICAO评估,DSA的敏感性更高,HR-MRI的特异性更高,二者诊断具有较高的一致性,尤其对A型和B型闭塞,但对于C型和D型闭塞,常常需要二者结合判断。

摘要: 探讨抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体阳性自身免疫性脑炎的临床-电-影像学特征。方法对本院自2015年5月至2020年5月期间明确诊断的5例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者进行回顾性研究,分析临床症状学、EEG、影像学特征及其与预后之间关系。结果 5例患者中4位为女性,发病年龄分别为44岁(例1)、26岁(例2)、27岁(例3)和17岁(例14)。2例女性患者以新发难治性癫痫持续状态起病, 2例女性患者以癫痫频发起病。1例老年男性(例5),以反应迟钝起病,发病年龄为70岁。4例女性患者初次EEG背景为中-重度异常,明显差于男性患者。伴有双侧岛叶、内侧颞叶及海马异常信号的例1、例3和例4患者中观察到视频EEG存在明显的局灶性异常的不稳定性。例3起病3年时视频EEG清醒及睡眠期频见起源于左颞的临床下发作,发病4年时出现左上肢的皮质下肌阵挛。例4发病20个月时清醒及睡眠期频见起源右颞局灶性发作伴意识障碍和临床下发作。此3例患者均遗留癫痫发作及明显的记忆力障碍。例2和例5的病灶位于大脑中线附近,尽管例2以新发难治性癫痫持续状态起病,发病初期EEG背景重度异常,但经过治疗,未遗留癫痫发作及明显记忆力减退。例5经过免疫治疗,基本恢复正常。此2例患者预后较好。结论临床中首次出现癫痫发作的患者,且癫痫有频发的趋势或新发难治性癫痫持续状态,视频EEG中频见起源单侧或者双侧颞叶局灶性发作和/或临床下发作,建议筛查免疫因素。伴有双侧岛叶、内侧颞叶及海马受累的抗GAD抗体阳性的患者EEG局灶性异常存在明显不稳定性,这或许是抗GAD抗体阳性患者癫痫难治的原因之一。而且这类患者预后差,往往遗留癫痫及记忆力下降。

摘要: 探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗儿童癫痫性脑病癫痫发作的疗效。方法在2016年10月至2018年8月苏州大学附属儿童医院完成了VNS的患儿中,根据入选标准和排除标准筛选出15例癫痫性脑病患儿。收集该15例患儿的临床病例资料,并进行1～2年随访。VNS开机后2周时首次随访,开机后3个月随访第2次,之后每间隔3个月随访1次,1年后每间隔6个月随访1次,共随访1～2年。随访内容包括VNS治疗后癫痫发作频率等。督促患儿家长详细记录癫痫日记。对比分析不同随访时间的发作频率减少率、有效率。结果本研究共有15个病例入组,其中男7例,女8例;平均年龄(7.3±1.76)岁;Lennox-Gastaut综合征(LGS)8例,Dravet综合征4例,Doose综合征3例;癫痫病程1～9年,平均(5.46±2.19)年。主要的发作形式包括不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作、强直发作、局灶性发作、全面性强直-阵挛发作等。抗癫痫药物保留种类2～4种,平均(3±0.6)种。VNS治疗2周的平均发作减少率为7.80%,3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月分别为31.81%、42.78%、50.58%、59.39%、63.89%、62.55%。LGS患儿的发作减少率在治疗2周、3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月时分别为6.77%、34.58%、43.54%、50.56%、60.83%、63.44%、61.53%;Dravet综合征的分别为11.56%、25.14%、39.31%、51.77%、59.38%、63.70%、64.58%;Doose综合征的分别为5.93%、33.33%、45.37%、49.07%、55.56%、66.67%(Doose综合征的随访时间未达24个月)。癫痫发作频率减少最多的主要发作形式为肌阵挛发作、不典型失神发作、强直发作。在治疗2周时未见发作减少率≥50%的患儿,3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月时发作减少率≥50%的患儿占全部患儿的比例分别为20.00%、46.67%、53.33%、66.67%、77.78%、66.67%。随访时间12个月时三种癫痫性脑病的有效率分别为LGS 62.50%、Dravet综合征75.00%、Doose综合征66.67%。结论 VNS是治疗儿童癫痫性脑病安全有效的手段,可减少癫痫性脑病患儿癫痫发作频率,对不同癫痫发作类型改善最显著的为不典型失神发作和跌倒发作(肌阵挛发作、失张力发作、强直发作),有时间积累效应,即治疗时间越长,癫痫发作控制效果越好。

摘要: 探讨帕金森病(PD)伴发睡眠障碍的脑结构形态学特征。方法对30例PD患者(PD组)进行睡眠障碍的PD睡眠量表评估和头颅MRI检查。以30名年龄和性别相匹配的健康志愿者为对照组。利用FreeSurfer软件实现了基于体素的图像自动分析。结果 PD组两侧扣带回后部及左侧中央前回皮质厚度较对照组减小,右侧侧脑室较对照组增大,两侧海马体积较对照组减小,两侧额极皮质表面积较对照组减少(均P<0.05)。PD组中睡眠障碍者(PDSD组)左额中回后部、两侧扣带回后部、两侧中央前回及右侧颞叶内侧皮质厚度均较无睡眠障碍者(PDnSD组)减小,两侧海马体积较PDnSD组减小,两侧额及皮质表面积较PDnSD组减少(均P<0.05)。结论 PD睡眠障碍可能与认知及躯体运动相关脑区(左侧额中回后部、中央前回,右侧颞叶内侧区)体积减小有关,PD认知及运动障碍与睡眠障碍有一定解剖联系。

摘要: 探讨急性缺血性卒中（AIS）患者入院WBC与早期预后不良的关系。方法通过西安卒中登记研究,纳入西安市四所三级甲等医院2015年1月至12月连续入院的AIS患者的临床资料,并进行90 d预后不良的随访,比较分析入院WBC四分组后患者的临床特征。采用mRS评估预后不良。分别将WBC按照连续性变量和四分组变量（Q1～Q4）处理,通过单因素和多因素Logistic回归分析,探讨AIS患者入院WBC与早期预后不良的关系。结果研究最终纳入AIS患者共计2 196例,平均年龄（63.8±12.2）岁,其中男1 372例（62.5%）,女824例（37.5%）。90 d随访发现,入院WBC在Q4组的预后不良率明显较高（Q4组19.09%vs. Q3组12.83%、Q2组10.27%、Q1组11.98%）,差异有统计学意义（P<0.001）。校正相关混杂因素后,多因素Logistic回归分析显示,入院WBC水平升高是AIS患者90 d预后不良的独立危险因素（OR=1.09,95%CI:1.03～1.15,P=0.003）;与Q1组相比,入院WBC水平位于Q4组时90 d预后不良风险显著升高（OR=1.69,95%CI:1.14～2.50,P=0.009）,差异有统计学意义（P<0.05）。结论入院WBC是AIS患者早期预后不良的独立危险因素,该指标对于AIS早期预后不良具有一定的预测价值。

摘要: 探讨三维双激发平衡式稳态自由进动序列(3D-FIESTA-c)和三维时间飞跃MRA序列(3D-TOF-MRA)评估原发性三叉神经痛患者神经血管关系的准确性和诊断价值。方法对130例原发性三叉神经痛患者行3D-FIESTA-c和3D-TOF-MRA扫描,对获取的影像资料进行分析,判断患者患侧三叉神经与周围血管关系,以微血管减压术(MVD)为金标准,对比分析3D-FIESTA-c、3D-TOF-MRA以及3D-FIESTA-c联合3D-TOF-MRA显示责任血管的情况。结果 130例三叉神经痛患者中均行MVD术,证实128例存在责任血管(98.5%), 2例未见明确责任血管(1.5%)。与MVD手术结果对照,3D-TOF-MRA、3D-FIESTA-c和3D-FIESTA-c联合3D-TOF-MRA显示责任血管阳性率分别为86.9%(113/130)、87.7%(114/130)、95.4%(124/130),准确率分别为80.8%(105/130)、84.6%(110/130)、93.8%(122/130),3D-FIESTA-c联合3D-TOF-MRA评估责任血管阳性率和准确率均高于3D-TOF-MRA或3D-FIESTA-c单独评估(均P<0.05);3D-FIESTA-c联合3D-TOF-MRA评估责任血管阳性率与MVD术结果的差异无统计学意义(P>0.05)。3D-FIESTA-c评估责任静脉伴或不伴有其他血管阳性率(7.7%,10/130)高于3D-TOF-MRA(0%)(P<0.01)。结论 3D-FIESTA-c联合3D-TOF-MRA在诊断神经血管关系中起到互补作用,能够明确责任血管的存在以及血管类型,尤其评估静脉时,3D-FIESTA-c优于3D-TOF-MRA,对制定MVD手术方案具有指导意义。

摘要: 探讨急性卒中血管内血栓切除术后血管再通的影响因素。方法前瞻性收集2017年1月至2018年12月在我院就诊并接受血管内血栓切除术的急性脑卒中患者72例。所有患者均于治疗前进行MRI检查,收集扩散加权成像（DWI）梗死体积、血管再通程度[改良脑梗死溶栓（mTICI）评分方法评估]、功能预后（3个月mRS评分）和其他临床数据。比较不同血管再通程度间各参数差异。Spearman等级相关分析及多元逻辑回归分析血管完全再通的影响因素。结果完全血管再通组发病至MRI检查时间、发病至开始取栓时间、发病至血管再通时间明显快于不全血管再通组（t=13.049,P=0.004;t=13.774,P=0.003;t=13.105,P=0.002）。与不全血管再通组相比,完全血管再通组DWI梗死体积更小（t=-2.520,P=0.014）、心房颤动（房颤）比例更低（χ2=10.070,P=0.002）、预后更好（t=-2.550,P=0.013）。Spearman等级相关分析显示发病至MRI检查时间、发病至开始取栓时间、发病至血管再通时间及DWI梗死体积与血管再通呈正相关（r=0.310,P=0.008;r=0.339,P=0.004;r=0.344,P=0.003;r=0.308,P=0.008）;房颤与血管再通呈负相关（r=0.498,P=0.000）;血管再通与预后呈正相关（r=0.293,P=0.013）。多元逻辑回归分析显示发病至血管再通时间（OR=1.376, 95%CI:1.027～1.844,P=0.033）、DWI梗死体积（OR=1.034, 95%CI:1.004～1.065,P=0.028）、房颤（OR=0.031, 95%CI:0.005～0.197,P=0.000）为预测卒中血管内血栓切除术后血管再通的独立预测因子。结论卒中血管内血栓切除术前评估发病至血管再通时间、DWI梗死体积及房颤史可有助于预测血管再通程度。

摘要: 探讨血管性帕金森综合征(VP)与帕金森病(PD)影像学脑白质病变(WML)及"燕尾征"改变的差异。方法纳入53例PD、16例VP,收集一般临床资料,评价二组影像学WML特点及SWI序列"燕尾征"征象,计算两组WML程度的差异及黑质致密部背外侧区"燕尾征"的出现率和消失率。结果 VP组多合并脑血管病危险因素,临床常合并认知障碍、球麻痹症状,但静止性震颤少见(P=0.000)。VP组Fazekas分级标准评分深部WML得分高于PD组(P<0.05);但脑室旁WML组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。PD组有84.9%的患者出现单侧或双侧"燕尾征"消失,而VP组仅有25.0%(P<0.05),且PD组"燕尾征"平均得分高于VP组(P<0.05)。结论通过计算头颅影像学WML程度及SWI序列"燕尾征"征象消失程度,有助于VP和PD的临床鉴别。

摘要: 探讨晚发型Pompe病(LOPD)患者的临床表现及基因突变特点。方法回顾性分析2011—2019年我院确诊的8例LOPD患者的临床表现、肌肉MRI、肌肉病理特点和GAA基因突变的分布情况。结果本组患者主要表现为进展性肢体力弱,其中3例有呼吸困难,4例有亚临床肺功能损害。肌肉病理均发现肌纤维存在PAS染色阳性空泡。4例患者完成GAA基因检测,共检测出7种点突变:c.-32-13T>G、c.1562A>T(p.E521V)、c.1634C>T(p.P545L)、c.1822C>T(p.R608*)、c.1935C>A(p.D645E)、c.2238G>C(p.W746C)、c.1839G>A(p.W613*)。结论呼吸功能不全是LOPD主要特征之一,肺功能监测非常必要,肌肉病理有助于诊断。

摘要: 探讨急性缺血性脑卒中(AIS)动脉通畅性恶化(APD)的相关因素及预后。方法收集778例AIS患者的临床资料。根据是否发生APD将患者分为APD组及非APD组。于入院时和入院24 h对患者进行头颅MRI检查。采用NIHSS评分评价入院24 h神经功能,记录入院48 h的早期缺血性卒中复发率;于3个月和12个月采用mRS评分评估预后;记录第7 d、3个月、12个月的死亡率。结果与非APD组比较,APD组年龄、3个月mRS评分及高血压病史、入院前使用降压药、入院前使用降脂药、脑白质疏松的比率显著降低,入院及24 h NIHSS评分、12个月mRS评分及意识水平下降、颅内动脉狭窄、颅外动脉狭窄和侧支循环状态良好的比率显著升高(均P<0.05)。两组间TOAST分型的其他明确病因型卒中(SOE)及不明病因型卒中(SUE)差异有统计学意义(P=0.000,P=0.028)。Logistic回归分析显示,高血压病史(OR=0.46,95%CI:0.30～0.85,P=0.002)、入院NIHSS评分(OR=1.06,95%CI:1.03～1.11,P<0.001)、颅内动脉狭窄(OR=4.87,95%CI:3.02～15.21,P<0.001)、颅外动脉狭窄(OR=3.61,95%CI:1.59～6.37,P=0.011)和侧支循环状态良好(OR=3.17,95%CI:1.45～9.85,P=0.002)是APD的独立相关因素。与非APD组比较,APD组早期神经功能恶化、早期卒中复发比率显著升高(均P<0.001),第7 d、3个月、12个月的死亡率及3个月、12个月的预后不良率显著升高(均P<0.05)。结论入院NIHSS评分、颅内和颅外动脉狭窄及侧支循环状态良好与入院24 h APD独立相关,高血压病史具有保护作用。APD早期及长期预后均不佳。

摘要: 探讨急性缺血性脑卒中(AIS)患者血清血管内皮钙黏蛋白(VE-cad)水平与神经功能缺损的相关性。方法 ELISA法检测161例AIS患者(AIS组)及110例其他患者(对照组)起病第1、3、10 d的血清VE-cad水平。根据NIHSS评分将患者分为轻度、中度及重度缺损亚组。结果与对照组比较,AIS组各时间点血清VE-cad的水平均显著增高(均P<0.01)。与轻度缺损亚组比较,中度和重度缺损亚组各时间点血清VE-cad水平显著增高(均P<0.05)。与中度缺损组比较,重度缺损组血清VE-cad水平显著增高(P<0.05)。AIS患者发病第1 d、第3 d、第10 d的血清VE-cad水平与NIHSS评分均呈正相关(r=0.884,r=0.809,r=0.717;均P<0.05)。轻度、中度和重度缺损亚组神经功能改善患者第3 d及第10 d VE-cad水平均显著低于第1 d(P<0.05)。结论 VE-cad参与了AIS的发生发展过程,可能是预测AIS患者神经功能缺损程度及其预后的一个重要血清标志物之一。

摘要: 探讨超敏C反应蛋白(hs-CRP)与急性非致残性缺血性卒中(NICE)早期复发风险的相关性及预测价值。方法选取发病72 h内的TIA或轻型缺血性卒中患者126例,记录其发病时一般临床资料和hs-CRP水平,随访30 d。采用Cox回归单因素及多因素分析分别探讨hs-CRP水平与NICE早期复发的相关性,并用ROC分析hs-CRP对NICE复发的预测价值。结果单因素分析显示,与hs-CRP低风险组(<1.0 mg/L)相比,中等风险组(1.0～3.0 mg/L)复发风险为其1.181倍(95%CI:0.456～3.061),高风险组(≥3.0 mg/L)为其4.238倍(95%CI:1.667～10.706)。调整混杂因素后,与低风险组相比,中等风险组复发风险为其1.080倍(95%CI:0.403～2.894),高风险组为其4.776倍(95%CI:1.561～14.615)。hs-CRP水平与NICE复发风险呈正相关(P<0.05)。hs-CRP、ABCD2评分、hs-CRP联合ABCD2评分预测NICE复发的曲线下面积(AUC)分别为0.650(95%CI:0.520～0.780)、0.696(95%CI:0.575～0.817)、0.739(95%CI:0.620～0.859),联合预测的AUC值最大。结论 hs-CRP是NICE复发的预测因子,与ABCD2评分结合后能改善对NICE早期复发的预测能力。