[目的]总结特发性肺间质纤维化合并肺癌(IPF-LC)的临床表现、诊断及预后情况。[方法]收集48例IPF-LC患者的临床资料进行回顾性统计分析。[结果] 48例患者中男性43例、女性5例，平均发病年龄74岁，临床表现以咳嗽(35/48)、咳痰(31/48)、憋气(26/48)为主。46例患者胸部CT中26例患者肿块发生在肺纤维化病变较为明显的周边区域，20例患者出现在右肺下叶。实验室检查以癌胚抗原、细胞角蛋白19片段、神经元特异性烯醇化酶升高较多，病理类型以鳞癌(21/38)、腺癌(10/38)为主，且大部分患者发现时处于Ⅳ期。治疗过程中38例出现不同程度的肺部感染，11例出现Ⅰ型呼吸衰竭，2例出现Ⅱ型呼吸衰竭。24例患者的中位生存期为6.3个月。[结论] IPF-LC患者的临床表现缺乏一定特异性，容易造成漏诊。对特发性肺间质肺纤维化治疗过程中应密切随访，及时排查肿瘤可能，尽可能提高患者疗效。