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儿童周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎 下载：24 浏览：254

张志勇 赵晓东 《中国儿科杂志》 2018年3期

摘要:
周期热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(pediatric fever,aphthous stomatitis,pharyngitis and adenitis,PFAPA)是儿童期最常见的周期性发热性疾病。典型病例往往5岁前起病,具有周期性发热、阿弗他口炎、咽炎和淋巴结炎等临床表现。目前PFAPA发病机制尚不清楚,天然免疫反应和T细胞活化异常可能是主要病因。地中海热基因突变可改变PFAPA病情。诊断标准除了传统的临床症状和体征外,需要重视生物学指标,如C反应蛋白、维生素D、CD64、CXC趋化因子配体10(CXCL10)及其他非特异的炎症因子。由于PFAPA具有自限性,目前尚无公认的确切治疗方案。PFAPA治疗包括单剂糖皮质激素、扁桃体切除术及白细胞介素(IL)-1抑制剂等,治疗选择需要个体化。未来需要通过更大样本研究,探索PFAPA遗传学背景及特异的生物学标志,规范PFAPA诊治过程,提高患儿生活质量。

蛋白酶体相关自身炎症综合征研究进展 下载：14 浏览：149

徐莉 唐雪梅 《中国儿科杂志》 2018年2期

摘要:
随着对自身炎症性疾病研究的不断深入,近年来发现了由蛋白酶体基因突变所致的一系列临床综合征,包括中条-西村综合征、伴脂肪代谢障碍的日本炎症综合征、关节挛缩-肌萎缩-小细胞贫血-脂膜炎相关脂营养不良综合征以及慢性非典型中性粒细胞性皮炎伴脂营养不良和发热。这类疾病统称为蛋白酶体相关自身炎症综合征或蛋白酶体病。与目前已知的由白细胞介素(IL)-1介导的自身炎症性疾病相比,蛋白酶体相关自身炎症综合征的基因突变导致蛋白酶体功能障碍、Ⅰ型干扰素(IFN)持续产生,且对IL-1抑制剂的治疗无反应。针对IFN途径的JAK1/JAK2抑制剂可望为这类患者带来疗效。

蛋白酶体相关自身炎症综合征研究进展 下载：14 浏览：148

徐莉 唐雪梅 《中国儿科杂志》 2018年1期

摘要:
随着对自身炎症性疾病研究的不断深入,近年来发现了由蛋白酶体基因突变所致的一系列临床综合征,包括中条-西村综合征、伴脂肪代谢障碍的日本炎症综合征、关节挛缩-肌萎缩-小细胞贫血-脂膜炎相关脂营养不良综合征以及慢性非典型中性粒细胞性皮炎伴脂营养不良和发热。这类疾病统称为蛋白酶体相关自身炎症综合征或蛋白酶体病。与目前已知的由白细胞介素(IL)-1介导的自身炎症性疾病相比,蛋白酶体相关自身炎症综合征的基因突变导致蛋白酶体功能障碍、Ⅰ型干扰素(IFN)持续产生,且对IL-1抑制剂的治疗无反应。针对IFN途径的JAK1/JAK2抑制剂可望为这类患者带来疗效。
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