catenin(CTNNB1)是Wnt信号通路的关键调节分子，对细胞增殖、分化和功能的调节至关重要。目前在实质器官肿瘤中的研究相对较多，而在一些软组织肿瘤和组织起源未定的实质脏器肿瘤中研究相对较少。通过阅读文献复习发现，β-catenin在许多间叶性肿瘤的发生中起着十分重要的作用，包括韧带样型纤维瘤病、栅栏状肌纤维母细胞瘤、鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤、青少年鼻咽血管纤维瘤及卵巢微囊性间质肿瘤。此外，β-catenin与一些组织起源未定的实质脏器肿瘤密切相关，包括肺硬化性肺泡细胞瘤(过去称全肺硬化性血管瘤)、胰腺或卵巢的实性假乳头状肿瘤及肝脏钙化性巢状间质上皮肿瘤。全文重点阐述β-catenin突变的间叶性肿瘤及组织起源未定的实质脏器肿瘤的临床病理和分子遗传学特征，强调不同β-catenin突变对潜在预后的影响。