目的：分析基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学及临床意义。方法：将我院于2018年1月至2019年8月胚胎发育不良性神经上皮瘤的患者10例作为观察对象，回顾性分析患者的影像学资料及临床表现。结果：观全部患者发病原因均为癫痫病引起，且均为单发，病灶分别位于颞叶3例、额叶4例及顶叶3例；MRI分型为Ⅰ型泪囊性6例、Ⅱ型结状型2例、Ⅲ型发育异常2例。术后病理为胚胎发育不良性神经上皮瘤，术后无病灶扩大现象。结论：胚胎发育不良性神经上皮瘤的；MRI分型具有特异性，通过MRI分型有助于外科手术制定方案。