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物联网环境下的智能语音交互灯具设计 下载：34 浏览：389

王宇 陈骏 《设计研究》 2019年10期

摘要:
设计出适合物联网环境的智能语音交互灯具，为用户提供更多可供选择的智能语音产品。以用户体验为基础，将"智能化"的概念引入灯具设计中，应用Arduino及传感器进行研发，探讨灯具交互设计所关注的内容、形式、行为三部分内容。得出物联网环境下智能语音交互灯具的设计方案，提出在不同使用场景下交互设计的新思路。智能语音交互灯具设计通过语音交互技术的引入给物联网环境下的产品设计带来巨大的意义和价值。

糖原累积病的临床电生理、骨骼肌和肝脏病理及基因研究 下载：76 浏览：500

​牛丰南1 常蕾蕾2 黎琪1 陈骏1 刘卓2 赵燕2 徐运2 《神经科学研究》 2020年2期

摘要:
探讨和总结糖原累积病(GSD)的临床病理和基因突变特点。方法回顾性分析18例GSD患者EMG、骨骼肌病理、肝脏病理及二代测序结果。结果 GSD慢性起病、波动性,主要表现为四肢近端肌无力,累及膈肌可发生呼吸困难。EMG多为肌源性损害,偶可正常或神经源性损害。骨骼肌活检可见肌纤维胞浆内出现空泡(糖原流失)及嗜碱性颗粒物(糖原蓄积);PAS染色示空泡内异常糖原颗粒沉积。电镜示肌原纤维间糖原贮积伴溶酶体或髓样小体形成。4例患者行肝脏活检示肝细胞肿胀,呈植物细胞壁样镶嵌状排列;胞质内见红色粉尘样物,PAS强阳性证实为糖原。6例患者行二代测序,5例发现GAA杂合突变。7例患者病情迅速进展,5年内死亡;7例缓慢进展,存活5～9年;4例失访。结论 (1)GSD早期仅有单纯肌无力症状或低血糖、EMG缺少特异性,多系统受累伴有呼吸困难、肝肿大等提示本病。(2)肌肉和肝脏病理出现大量PAS染色阳性的糖原颗粒对确诊GSD有重要作用。肌活检空泡肌纤维抗线粒体抗体增高提示GSD伴发线粒体代谢紊乱。Dysferlin蛋白免疫组化呈斑片状肌膜和肌质染色,提示钙介导的肌膜融合修复受损可引起继发性肌膜受损。(3)GAA复合杂合突变导致Pompe病(GSDⅡ型)。
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