【临床资料】患者女性‚45岁‚已婚‚汉族‚龙井市。于 2023年 10月07日入院。
主诉 ：阴道分泌物异常1个月
现病史：该患于1个月前阴道出现淡黄色水样分泌物，伴臭味，外阴瘙痒，自行上药（具体不详）后未见好转，就诊于外院，行妇科检查后取部分阴道壁组织活检，病例回报示：（阴道）鳞状细胞癌，浸润生长，伴大片坏死。建议转至上级医院进一步就诊，故今日以进一步治疗为目的入院。病程中无发热、腹痛等不适症状，体重无明显变化，饮食、睡眠良好，二便如常。既往身体健康，否认过敏史及手术史。出生地 山东省，无不良嗜好。结婚年龄26岁，配偶身体健康。月经史及生育史：初潮13岁，每次持续6-7天；末次月经日期：2023年09月29日；周期30-60天；经量多；无痛经；经期不规律；妊娠5次（顺产2次；流产3次）
专科情况：外阴已婚已产式，阴道畅，右侧穹隆部向外突出一肿物，大小约2x1cm，形态不规则，呈菜花样，质脆，表面组织坏死，呈灰红色，触之易出血，肿物孤立，根部明显，不与周围组织黏连；宫颈表面光滑，纳囊。宫体稍大，活动性良，双附件未见异常。肛诊：双侧主韧带弹性好。
实验室检查及辅助检查:(2023年09月22日外院）阴道彩超是：子宫前位，大小与形态正常，表面光滑，肌层见多个低回声，最大19x23mm，位于子宫底部肌层内，界清，规则，未探及明显血流信号，余肌层回声分布均匀；内膜厚10mm，居中，回声欠均匀，宫颈见多个纳囊。双侧附件区未见明显异常。子宫后方见不规则液性暗区，深约14mm。（2023年09月25日）病理示：（阴道）鳞状细胞癌，浸润生长，伴大片坏死。
入院诊断：阴道鳞状细胞癌IA期
入院后实验室检查及辅助检查：（2023年10月08日 我院）阴道彩超示：子宫前位，轮廓清，宫体大小正在，形态正常，于子宫宫体肌层肌浆膜下可见多个低回声，最大19x18mm，边界清，内见点状血流信号，余肌层回声均匀，子宫内膜厚4mm。双层附件区未见异常回声。盆腔内见深度为17mm游离暗区。胸、腹部CT回报示：胸廓对称，纵膈居中。双肺纹理清晰，走形自然，双肺见少许条索状致密影。气管、支气管通畅。心脏不大，心包积液，纵膈内未见占位和肿大淋巴结，无胸腔积液。肝脏大小、形态未见明显异常，表面光整，肝实质未见明显异常密度影，肝内外胆管未见扩张，胆囊壁不厚，其内见点状高密度影。脾脏、胰腺及肾脏大小、形态及密度未见明显异常。胃、小肠、结肠未见明显肿块，肠腔内未见明显扩张。子宫附件未见明显异常密度，膀胱未充盈。腹膜后未见明显肿大淋巴结影，盆腔微量积液。我院胸片未见异常。血常规：血红蛋白：83g/L。BV实验：弱阳性；清洁度III度。我院胸片、心电图示未见明显异常。
于2023年10月11日行腹腔镜下广泛全子宫+双侧输卵管切除术+右侧盆腔淋巴结清扫术+双侧卵巢悬吊术+前哨淋巴结活检术+腹腔冲洗引流术。术中见子宫常大，双侧附件外观正常。右侧髂外血管处见约1x1.5cm肿大淋巴结，左侧穹隆处可见菜花样隆起，大小约2x2cm，质脆。术程顺利，失血50ml，血压稳定，麻醉满意，安返病房，术后给予抗炎、补液对症治疗，标本送病理。术中前哨淋巴结活检位右侧淋巴结癌性转移（1/7）。术后病理回报示：(阴道）中-低分化鳞状细胞癌，乳头状增生，表面坏死，浸润生长，深5mm，未累及宫颈，右侧盆腔淋巴结周围可见脉管内癌栓，未见明显神经浸润，阴道壁断端、双侧宫旁血管及双侧输卵管均未见肿瘤细胞；右侧盆腔淋巴结2个转移；免疫组化：肿瘤细胞呈P16（+），P63(+），Ki-6（index 90%+）。明确诊断为：阴道中-低分化鳞状细胞癌III期。已行手术治疗，为歼灭游离癌细胞，一直肿瘤复发及转移，延长患者PFS及OS，建议待病情稳定后出院转肿瘤内科继续治疗。术后第12天，该患自述阴道有异味，窥视器探查见阴道断端缝合线松动、裂开，前壁覆盖白色脓苔样物，未闻及明显异味，予以断端处分泌物取材送检，后回报示：清洁度III度，给予复方黄柏液涂剂治疗。术后第15日，该患无不适主诉，经查房，准予出院。
讨论：
1.阴道癌的发生、发展
（1）发生：原发性阴道癌是在阴道中发现的癌症，不伴有宫颈或外阴等其他任何部位受累，不包括接受宫颈癌手术治疗的5年内阴道内出现的任何恶性病变[1]。大多数的阴道癌（约80%～90%）为继发性，常来自于另一原发部位（如宫颈、子宫等）肿瘤的转移[2]，而原发性阴道癌很少见，仅占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%～2%左右，在所有阴道恶性肿瘤中也仅占10%。原发性阴道癌在老年和绝经后妇女中更常见，诊断时平均年龄约为67岁，而在年轻女性中发现的阴道恶性肿瘤通常与宫颈癌的病因有关，特别是与持续的高危型人乳头瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染有关[3-4]。原发性阴道癌虽然罕见，但由于持续性高危型HPV感染的增加，年轻女性的发病率越来越高，尤其在人类免疫缺陷病毒高流行的地区[5]。
(2)临床症状：早期可呈阴道分泌物增多或不规则流血，接触性阴道出血。晚期症状与子宫癌相似。晚期可累计阴道旁，肿瘤侵犯附近组织器官如神经、骨质、尿道、膀胱和直肠等，可出现下腹部、腰骶部疼痛，排尿痛、血尿、肛门坠胀、排便困难、排便时疼痛等，以及出现腹股沟、锁骨上淋巴结肿大和远隔器官转移。
(3)转移途径：阴道癌的转移途径主要是直接浸润和淋巴转移。阴道壁组织血管及淋巴循环丰富，且黏膜下结缔组织疏松，使肿瘤易迅速增大并转移。直接转移：阴道前壁癌灶向前累及膀胱及尿道，后壁病灶可累及直肠及直肠旁组织，向上累及宫颈，向外累及外因，向两侧累及阴道旁组织。淋巴转移：阴道上2/3淋巴回流至盆腔淋巴结，与子宫动脉和阴道动脉并行至闭孔、下腹(髂内)和髂外淋巴结。阴道下1/3淋巴回流至腹股沟淋巴结。有些区域，尤其是引导后壁的区域，可能通过直肠旁淋巴通道回流至骶前淋巴结。
(4)妇科检查：阴道肿瘤在初次检查时十分容易漏诊，造成漏诊的原因是:①检查欠仔细，没有检查全部阴道黏膜;②窥阴器的叶片遮住了微小的病灶。早期病变可以窥见或扪及阴道壁病灶，呈结节状、菜花状、溃疡状或浅表糜烂状，也可以是阴道白斑或息肉状病变，但子宫颈外观无肿瘤性病变。晚期病变阴道可以完全被肿瘤填塞、阴道旁组织浸润甚至形成冰冻骨盆。浸润较深的阴道前壁/后壁肿物若浸透尿道/直肠前壁，则可因尿瘘/肠瘘出现经阴道漏尿/漏便。阴道前壁病变因窥器遮挡容易漏诊。
(5)诊断：原发性阴道恶性肿瘤是少见的妇科恶性肿瘤，其人群发病率仅为0.6／10万，占妇科恶性肿瘤的1％～ 2％。85％～95％的原发性阴道恶性肿瘤为鳞癌，其次为腺癌，而腺鳞癌、黑色素瘤、肉瘤、生殖细胞肿瘤、小细胞神经内分泌癌等更为罕见。2021年国际妇产科联盟 （International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO对原发性阴道癌的 诊断标准为：①宫颈和外阴未见肿瘤；②距宫颈原位癌手术治疗2年后，距浸润性宫颈癌手术治疗5年后，距宫颈癌接受放射治疗（放疗）10年后。其诊断仍以病理诊断为金标准。
2、研究现状及远景
原发性阴道恶性肿瘤因其发病率低、病例数少，相关研究较少，是目前唯一一种在美国国立综合癌症网络中没有临床实践指南的女性生殖系统肿瘤。国内外均缺乏对其早期诊断及治疗方面的大样本，治疗方案大体参照官颈癌治疗方案进行。但因阴道癌解剖位置的特殊性，与尿道、直肠关系密切，肿瘤的侵犯以及手术、放疗等治疗方案对患者的泌尿功能、性生活、排便功能影响均较明显，特别是对较晚期的阴道恶性肿瘤，故免疫及靶向治疗为该部分患者提供了另外的希望。国内外研究表明，年龄、肿瘤大小、病理分级、FIGO分期、组织学类型、阴道受侵长度、淋巴结受累是阴道癌患者可能的预后因素[6-7]。阴道癌确切的发病因素尚不清楚，可能与下列因素有关。大多数阴道癌发生于绝经后或者老年女性，超过50%阴道癌病人为70岁以上女性。既往曾报道阴道癌的发生于老年女性放置子宫托或阴道脱垂导致阴道你阿莫局部炎症有一定关系。目前阴道癌发生相关报道公认的因素还包括年龄、终身性伴侣数目、吸烟、宫内己烯雌酚暴露等。当发生于年轻女性事，从病因学上可能与宫颈肿瘤相关，因此与HPV感染相关。虽然阴道上皮内瘤变（VAIN)的真正恶性潜能尚未明确，仍认为其为一部分阴道癌的癌前病变。既往接受过盆腔放疗也被认为是阴道癌发生的可能病因。对于原发性阴道癌的治疗，其规范化治疗方案尚无统一意见，治疗方案必须提倡个体化，结合患者年龄、肿瘤分期、部位、范围、组织学类型等因素综合选择。对于早期原发性阴道癌通常采用手术或放疗，而对于晚期原发性阴道癌，同步放化疗成为了一种有效的替代治疗。与其他恶性肿瘤一样，原发性阴道癌诊断时的临床分期是重要的预后因素，其中免疫治疗有望成为改善原发性阴道癌预后的新策略。随着手术方法的不断改进及免疫治疗联合放疗等技术在原发性阴道癌诊治中的推广应用，患者术后的生活质量逐步提高，远期预后得到很大的改善。尽管现代医学在治疗原发性阴道癌方面取得了很大的进展，但由于现有研究的样本量有限，对于其治疗及预后证据尚不充足，仍然具有很大的挑战。
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