探讨烟雾病患者自然病程中大脑中动脉始端血管壁MRI表现及其变化。方法前瞻性纳入郑州大学第一附属医院神经介入科自2014年1月至2015年12月收治的19例烟雾病患者, 随访观察每例患者单侧大脑中动脉始端血管壁MRI表现及其临床症状。结果收治时, 19例患者中铃木分期Ⅱ期2例, Ⅲ期9例, Ⅳ期8例;血管最大横截面积为(5.7±1.4) mm2, 血管壁最大厚度为(0.9±0.2) mm;血管壁无强化15例, 轻度强化2例, 明显强化2例;血管壁向心性增厚17例, 偏心性增厚2例;2例Ⅲ期患者呈向心性增厚、血管壁轻度强化, 2例Ⅲ期患者呈向心性增厚、血管壁显著强化, 1例Ⅱ期患者及1例Ⅳ期患者呈偏心性增厚、血管壁无强化, 1例Ⅱ期患者、5例Ⅲ期患者及7例Ⅳ例患者呈向心性增厚、血管壁无强化。平均随访38.7个月后, 19例患者的血管最大横截面积为(5.5±1.2) mm2, 血管壁最大厚度为(1.0±0.3) mm, 与之前相比差异均无统计学意义(P>0.05);2例Ⅱ期患者进展成Ⅲ期(血管壁分别从无强化发展成显著强化或轻度强化), 余患者的铃木分期、血管壁强化程度及增厚方式未见明显变化。6例患者在随访期间脑缺血症状再次发作, 其中血管壁强化者4例, 无强化者2例。结论Ⅱ～Ⅳ期烟雾病患者的大脑中动脉始端多呈向心性增厚、血管壁无强化。烟雾病进展缓慢, 少数患者的血管壁可从无强化发展到强化, 且血管壁强化者脑缺血症状再次发作的可能性更高。