探讨还原型谷胱甘肽添加治疗Wilson病(WD)神经系统症状的疗效及对氧化应激水平的影响。方法将60例有神经系统损害症状的WD患者随机分为谷胱甘肽组及对照组,每组30例。对照组行驱铜治疗和低铜饮食,谷胱甘肽组在此基础上加用还原型谷胱甘肽(0.9～1.8 g/d),治疗4周。于治疗前后分别行改良Young量表评分评价神经功能,检测血清总抗氧化能力(TAC)、丙二醇(MDA)、谷丙转氨酶(ALT)、天冬氨酸转移酶(AST)及24 h尿铜水平。结果与治疗前比较,治疗后谷胱甘肽组及对照组改良Young量表评分及MDA、ALT、AST水平均降低(均P<0.05),TAC、24 h尿铜水平显著升高(均P<0.05)。与对照组比较,谷胱甘肽组治疗前Young量表评分及TAC、MDA、24 h尿铜、ALT、AST水平差异无统计学意义(均P>0.05)。与对照组相比,谷胱甘肽组治疗后改良Young量表评分及MDA、ALT水平明显下降(均P<0.05),TAC、24 h尿铜水平显著升高(均P<0.05),AST水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论还原型谷胱甘肽可加强排铜效果,提高抗氧化应激水平,改善WD患者的神经系统症状,安全性较高。