[目的]探讨影像学上表现为乏脂肪型的肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)的CT和MRI表现并复习文献，旨在提高对该病的认识和诊断准确性。[方法 ]回顾性分析经穿刺或者手术病理证实的6例乏脂肪型HAML的CT和MRI表现及临床资料。[结果 ]6例HAML均为女性，4例位于肝右叶，2例位于肝左叶。6例HAML均单发，边界清楚。CT平扫呈稍低密度，密度均匀，平扫均未见条状及裂隙状脂肪密度影，增强扫描动脉期肿瘤呈均匀明显强化，门脉期强化明显减退；MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，正反相位未见明显信号改变，DWI及ADC均呈高信号。增强扫描动脉期肿瘤均匀明显强化，门脉期强化明显减退。6例增强模式均为"快进快出"型。6例病灶均可见粗大强化的血管穿行于病灶或者在病灶周围。6例病灶内均未见坏死、囊变、钙化及假包膜。[结论]HAML的影像学表现具有一定的特征性，了解这些影像特征能够提高该病术前诊断的正确率。