[目的]探讨中枢神经细胞瘤(CNC)的影像学和病理学特征，为临床诊断和鉴别诊断提供借鉴。[方法]回顾性分析复旦大学附属华东医院2012年2月至2018年2月收治的中枢神经细胞瘤患者11例，其中男性6例，女性5例，中位年龄26岁。术前均行磁共振平扫及增强检查，术后行病理学镜下观察及免疫组化检测。11例患者均接受手术治疗，6例给予术后放疗，肿瘤剂量50～59.4Gy。[结果] 11例患者磁共振检查T1均为等或低信号，T2高信号，增强后不均匀强化，8例伴有钙化，10例伴囊变，7例伴血管留空影。全组患者ADC均值为603.27×10-6±175.69×10-6mm2/s(范围319×10-6～923×10-6mm2/s)。其中6例患者被误诊，原因是其发病部位、T1WI及T2WI信号特点与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等疾病相似，因此需结合发病年龄、强化特点、钙化、囊变和ADC值，以及病理特点进行鉴别。11例患者组织学表现为神经毡样结构，间质血管丰富，核周空晕("煎蛋样外观")，免疫组化Syn阳性9例，NSE阳性8例，NeuN阳性11例，10例患者Ki-67为1%～5%，1例为10%。随访23～95个月，6例手术全切，5例次全切。全组2年无进展生存期(PFS)为90.0%，5年PFS为77.1%，中位复发时间45个月。[结论] CNC在术前易与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤，以及少突胶质细胞瘤等疾病混淆。磁共振特征为肿瘤多伴有出血钙化、囊变、弥散受限。依靠磁共振基本可以明确诊断，为临床治疗提供参考。病理学特征为镜下核周空晕和神经毡样结构。免疫组化标志物Syn和NSE在准确诊断中起着重要作用。